• Boviene spongiforme encefalopathie (B.S.E) of «gekke-koeienziekte »;
• Scrapie bij schapen en geiten  ;
• Chronic wasting disease (CWD) bij herten ;
• Overdraagbare encefalopathie van de nerts (Transmissible Mink Encephalopathy : TME) ;
• Feliene spongiforme encefalopathie (FSE) bij huiskatten en grote katten.

Bij de mens zijn de belangrijkste vormen van O.S.E de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) die op de mens wordt overgedragen door B.S.E.

Voor zover thans bekend zouden alleen vCJD en FSE worden veroorzaakt door het agens dat verantwoordelijk is voor B.S.E. Hoewel men reeds lang weet dat B.S.E in proeven kan worden overgedragen op schapen en geiten, werd deze ziekte tot op heden niet in natuurlijke omstandigheden bevestigd bij schapen. Daarentegen werd in Frankrijk in 2005 een natuurlijke besmetting van een geit met B.S.E bevestigd.

De andere O.S.E zijn ziekten die worden veroorzaakt door prionen van andere stammen dan de stam die verantwoordelijk is voor B.S.E.

Al deze O.S.E worden gekenmerkt door een lange incubatieperiode en door een langzaam en dodelijk verloop . De ziekten uiten zich door geleidelijk verergerende bewegingsstoornissen, gevoelsstoornissen en afwijkend gedrag, en hebben na een vrij langzaam verloop (enkele maanden bij runderen tot twee jaar bij mensen) onverbiddelijk de dood tot gevolg.

Een vermoeden of een voorlopige diagnose kan worden gesteld op grond van de klinische symptomen. De diagnose kan echter alleen worden bevestigd bij middel van een onderzoek van het hersenweefsel in het laboratorium .
Er bestaat geen vaccin en ook geen behandeling.
Bij de bestrijding wordt bijgevolg geprobeerd het gevaar voor natuurlijke overdracht van de ziekteverwekkers tussen dieren, tussen mensen en van dieren op mensen zoveel mogelijk te beperken door de besmettingsbronnen weg te nemen.

Deze website bespreekt alleen O.S.E die gevoelige diersoorten treffen die in de voedselketen terecht kunnen komen, nl. B.S.E, scrapie en CWD.

Boviene spongiforme encefalopathie (B.S.E) is een overdraagbare neurodegeneratieve en dodelijke aandoening die de hersenen van runderen treft. Men stelt een lange incubatieperiode vast van minstens 2,5 jaar, en meer algemeen van vier tot acht jaar, maar enkele weken tot enkele maanden na het optreden van de symptomen gaat het dier dood.
B.S.E trok voor het eerst de aandacht van de wetenschap in november 1986 toen zich een tot dan toe onbekende neurologische ziekte voordeed bij runderen in het Verenigd Koninkrijk.

Oorsprong van de epidemie – Al snel kon uit de in het Verenigd Koninkrijk gevoerde epidemiologische studies worden afgeleid dat de oorsprong lag in het voeder dat het vee kreeg toegediend en dat werd vervaardigd op basis van weefsels van runderen zoals hersenen en ruggenmerg die met het B.S.E-agens waren besmet.

Er werden een aantal veronderstellingen naar voren geschoven als verklaring voor het optreden van de ziekteverwekker. Zo bijvoorbeeld de veronderstelling dat het agens spontaan voorkwam bij runderen waarvan de karkassen vervolgens in de voederketen terechtkwamen of dat het agens in deze keten terechtkwam via karkassen van schapen die waren aangetast door scrapie, een gelijkaardige ziekte.
Anderzijds is uit epidemiologische studies de mogelijkheid gebleken van maternale overdracht. Deze overdracht zou verticaal (d.w.z. via het embryo of de placenta vóór de partus) of horizontaal (na de partus) kunnen plaatsvinden Evenwel werd ze experimenteel nog niet aangetoond.

Oorzaak – B.S.E tast de hersenen en het ruggenmerg van runderen aan. De hersenletsels zijn met de optische microscoop zichtbaar als sponsachtig weefsel.
Het agens bestaat gedeeltelijk of geheel uit een eiwit dat zichzelf kan vermenigvuldigen en een prion wordt genoemd. Het is zeer stabiel en bestand tegen inactivering door chemische producten zoals formaldehyde en andere producten die worden gebruikt om infectieuze agentia te inactiveren. Het is eveneens bestand tegen fysische inactivering zoals bijvoorbeeld bevriezen, uitdrogen en verhitten tot normale kooktemperaturen, zelfs die welke gelden bij pasteurisatie en sterilisatie.

B.S.E-gevallen – Veruit de meeste gevallen worden vastgesteld in de lidstaten van de Europese Unie en in Zwitserland.

Tussen november 1986 en december 2014 werden in het Verenigd Koninkrijk 184.637 gevallen bevestigd.
In België werd het eerste geval geïdentificeerd in oktober 1997.
Sinds 1989, toen het eerste B.S.E-geval buiten het Verenigd Koninkrijk werd gemeld, werden 5.543 gevallen gemeld in de inlandse beslagen van andere lidstaten van de Europese Unie (alle behalve Estland, Cyprus, Litouwen, Letland, Hongarije en Malta) en werden 530 gevallen gemeld in derde landen (Brazilië, Canada, Israël, Japan, Liechtenstein, VS en Zwitserland).
In de Verenigde Staten werd het eerste geval gemeld in 2005.

Bijgewerkte gegevens over het aantal gevallen dat wereldwijd werd vastgesteld kunnen worden opgevraagd in het hoofdstuk F (Resultaten van het toezicht op O.S.E).

Maatregelen die werden getroffen om de verspreiding van B.S.E te verhinderen – Op 18 juli 1988 verbood het Verenigd Koninklijk het gebruik van eiwitten van (karkassen van) herkauwers bij de bereiding van voor herkauwers bestemd voer (ruminant protein feed ban).
Toch werden nog steeds klinische gevallen van B.S.E vastgesteld bij runderen die geboren waren na de invoering van de ruminant protein feed ban (zgn. BAB koeien : born after the ban). Het grootste aantal BAB-koeien werd bereikt in 1994, met 11.569 gevallen. Een verklaring voor deze vaststelling werd gezocht in het feit dat men in de praktijk ook na juli 1988, ondanks het verbod, nog verder de voedervoorraden met dierlijk eiwit opgebruikte, en dat kruisbesmetting mogelijk was in de veevoederbedrijven.

Naderhand, in november 1989, werd in het Verenigd Koninkrijk een verbod van kracht op het gebruik van slachtafval van runderen waarvan werd aangenomen dat het een mogelijk risico inhield voor de mens (d.w.z. : hersenen, ruggenmerg, milt, zwezerik, amandelen en ingewanden van alle in het Verenigd Koninkrijk geslachte runderen met uitzondering van kalveren van nog geen 6 maanden oud) (human SBO : human specified bovine offal ban). De lijst met een opsomming van dergelijk afval, dat « gespecificeerd risicomateriaal » wordt genoemd, werd verscheidene malen aangepast aan de meest recente beschikbare informatie.

In september 1990 werd door middel van een aanpassing van de ruminant protein feed ban, de animal specified bovine offal ban ingevoerd. Vanaf dan gold het verbod op het gebruik van eiwitten van herkauwers voor alle voeder dat bestemd was voor zoogdieren (behalve mensen) en voor andere viervoetigen dan zoogdieren.
In de periode tussen de human SBO en de animal SBO, kon SBO na verwerking tot vleesbeendermeel dus nog steeds worden gebruikt in de voeding van niet-herkauwers.
In het Verenigd Koninkrijk werd van zoogdieren afkomstig vleesbeendermeel in april 1996 volledig verboden in de veevoeding. Toch ontwikkelden een aantal runderen die na de invoering van de ‘versterkte’ feed ban in 1996 werden geboren nog B.S.E (zgn. BARB-koeien : born after the reinforced ban).

Anderzijds voerde het Verenigd Koninkrijk in datzelfde jaar de ‘OTM-rule’ (over thirty months rule) in : alle runderen van meer dan 30 maanden oud die aan het einde van hun productieve periode zijn (melk, sperma, eicellen enz) werden daarbij uit de voedselketen gehaald en verbrand. Deze maatregel werd stopgezet in november 2005 en vervangen door het testen van alle slachtrunderen ouder dan 30 maanden.

In de andere landen, Europa inbegrepen, bestonden aanvankelijk grote onderlinge verschillen tussen de maatregelen die werden getroffen, de datum van inwerkingtreding en de toepassingsvoorwaarden.

Vanaf 1996 beletten verbodsbepalingen de verkoop aan andere landen van uit het Verenigd Koninklijk afkomstige levensmiddelen en -producten die rund bevatten. Ook werd de uitvoer vanuit het Verenigd Koninkrijk van andere van rundweefsel afgeleide producten (zoals talg of gelatine) verboden.

De Europese Unie trok het verbod echter in 1999 in voor vlees dat voldeed aan welbepaalde voorwaarden in verband met de veiligheid ervan.

In het Verenigd Koninkrijk is er permanente B.S.E-bewaking voor rundveebeslagen. De ziekte nam er af.
Het aantal gemelde gevallen begon na 1992 te dalen en deze trend hield jaar na jaar aan. In 2016 werd er voor het eerst geen enkel BSE-geval gedetecteerd. In België bleek de geleidelijke toename van de gemiddelde leeftijd van de runderen bij de vaststelling van B.S.E een betrouwbare aanwijzing te zijn voor de daadwerkelijke daling van de epidemiecurve.
Thans gelden overal in de Europese Unie nieuwe bewakingsprogramma’s waarbij gebruik wordt gemaakt van tests waarmee de B.S.E-diagnose kan worden gesteld bij dode of met het oog op menselijke consumptie geslachte runderen.

Dank zij deze programma’s konden veel meer gevallen worden opgespoord waardoor afdoende preventieve maatregelen konden worden getroffen.

Scrapie is een O.S.E die schapen en geiten treft.
De overdracht geschiedt vooral van moeder op nakomelingen onmiddellijk na de geboorte en op andere receptieve pasgeboren dieren die in aanraking komen met de nageboorte of met weefsels afkomstig van het besmette dier.

De overdracht van scrapie op volwassen dieren die met deze nageboorte of weefsels in aanraking komen is veel minder frequent.
Het betreft dus een van nature onderling besmettelijke ziekte.

Bij schapen bestaan er bovendien verschillen van genetische aard in de gevoeligheid voor de ziekte waarbij sommige genotypes van voor het prioneiwit coderende genen een betrekkelijke resistentie tegen de ziekte bieden.

De incubatieperiode van scrapie varieert maar bedraagt doorgaans enkele jaren. De duur van de incubatieperiode hangt samen met een aantal factoren waaronder het genetische patrimonium van de gastheer en de stam van de ziekteverwekker.

De meeste wetenschappelijke experts meenden dat scrapie niet op de mens kon worden overgedragen.

Vanwege de gevoeligheid van schapen en geiten voor experimentele besmetting met B.S.E vermoedde men echter reeds lange tijd dat sommige gevallen van scrapie in feite B.S.E-gevallen waren.

Met behulp van de sinds kort beschikbare nieuwe middelen waarmee een onderscheid kan worden gemaakt tussen de verschillende prionstammen kon in januari 2005 worden bevestigd dat ook geiten onder omstandigheden van natuurlijke overdracht kunnen worden aangetast door B.S.E, dat zoals bekend op de mens kan worden overgedragen. Bij schapen werd totnogtoe geen enkel gelijkaardig geval vastgesteld.

Met behulp van steeds meer verfijnde laboratoriumtechnieken werden daarenboven onlangs atypische stammen van voor O.S.E verantwoordelijke prionen geïdentificeerd bij schapen. Die O.S.E vertonen met het genotype samenhangende eigenschappen i.v.m. overdraagbaarheid (besmettelijkheid) en resistentie die verschillen van die van de zgn. “klassieke” scrapiestammen. Er moeten evenwel nog bijkomende studies worden verricht om alle kenmerken van de met deze atypische stammen samenhangende ziekte te achterhalen.

Als gevolg van deze laatste vorderingen wordt thans de term « O.S.E van kleine herkauwers » gebruikt waarmee, zolang de stam van verantwoordelijke prionen niet formeel is geïdentificeerd, zowel B.S.E als klassieke scrapie en atypische O.S.E worden aangeduid.

Chronic Wasting Disease is een O.S.E die bepaalde hertachtigen aantast, bijvoorbeeld het muildierhert, het Virginiahert en het wapitihert, dat tot dezelfde soort behoort als het damhert aanwezig in Europa.

Men weet nog niet hoe de ziekte wordt overgedragen, maar men denkt dat overdracht mogelijk is van de moeder op de jongen of tussen dieren van eenzelfde kudde, zoals scrapie bij schapen en geiten.

Er is geen enkele bewijs dat CWD ook mensen zou kunnen aantasten. De Canadese, Amerikaanse en Europese gezondheidsdiensten blijven wel waakzaam omwille van het precedent met de vCJD.

De getroffen dieren zijn meestal drie of vier jaar oud wanneer de eerste symptomen optreden. Er werden echter ook reeds symptomen vastgesteld bij dieren die slechts 18 maanden oud waren, en anderzijds ook bij dieren van negen jaar oud.

De ziekte werd tot voor kort alleen vastgesteld in de Verenigde Staten en in Canada. In de EU werd gedurende drie jaar (2006-2009 een algemene monitoring uitgevoerd bij wilde hertachtigen waarbij geen enkele besmetting werd vastgesteld.


In maart 2016 werd CWD voor het eerst vastgesteld in Europa met een geval bij een rendier in Noorwegen. Daarop volgde een intensieve monitoring bij zowel wilde als gehouden hertachtigen, waarbij de ziekte voornamelijk bij rendieren, enkele elanden en een edelhert werd aangetoond. Verder ruimde Noorwegen in een groot gebied de volledige populatie wilde hertachtigen op. In maart 2018 werd voor het eerst CWD vastgesteld in de EU met een positieve eland in Finland. Sedert 2018 loopt er voor een periode van drie jaar in Zweden, Finland, Estland, Letland, Litouwen en Polen een intensieve CWD-monitoring bij rendieren, elanden en edelherten. Uit de eerste gegevens van het wetenschappelijk onderzoek blijkt, dat er van CWD, net zoals bij BSE en scrapie, zowel een klassieke als een atypische vorm bestaat.

Feliene spongiforme encefalopahtie (FSE) werd in 1990 voor het eerst vastgesteld bij een kat in Groot-Brittannië .
Sindsdien werden in dat land zo’n 90 gevallen opgetekend.
Er werden ook gevallen beschreven in Noorwegen (1 geval in 1995), Liechtenstein (1 geval in 1996) en Zwitserland (1 geval in 2001, 1 geval in 2003).

In een aantal dierentuinen in het Verenigd Koninkrijk werd O.S.E vastgesteld bij in gevangenschap gehouden wilde katten (poema, ocelot, jachtluipaard, leeuw, tijger). In 2001 werd een geval van FSE vastgesteld bij een in 2001 in Frankrijk geboren jachtluipaard en werden in Frankrijk twee gevallen vastgesteld bij dieren die waren ingevoerd vanuit het Verenigd Koninkrijk. Onderzoek toonde aan dat de FSE het gevolg was van het feit dat de B.S.E-agens de barrière tussen soorten had overschreden . De bij huiskatten vastgestelde gevallen moeten worden toegeschreven aan diervoeder dat het B.S.E-agens bevat.

De in de dierentuinen vastgestelde gevallen worden veroorzaakt door het voederen van besmette karkassen of slachtafval met GRM aan de wilde katten.
De overdraagbare encefalopathie van de nerts (TME) treft gekweekte nertsen.
TME werd in 1947 ontdekt in Wisconsin (USA) maar werd ook reeds beschreven in Canada en in Finland. De meeste gekweekte nertsen sterven snel na een korte klinische periode van encefalopathie.

De incubatieperiode wordt op ongeveer 6 jaar geraamd. Een Amerikaans onderzoeksteam vermoedde een mogelijke besmetting van nertsenbedrijven in 1985 in Stetsonville (Wisconsin, USA) waar aan de dieren karkassen werden gevoederd van melkkoeien die leden aan het zgn. "downer cow" syndroom. Dit syndroom, dat gepaard gaat met neuromusculaire letsels, wordt vooral vastgesteld bij kalkgebrek of na een moeilijke kalving. Het kan echter ook andere oorzaken hebben, bijvoorbeeld een neuropathie van infectieuze oorsprong. In proeven veroorzaakte het reproduceren van de ziekte bij nertsen door het voederen van met B.S.E of scrapie besmette producten wel een encefalopathie maar met andere klinische kenmerken dan de in de veehouderijen in natuurlijke omstandigheden vastgestelde gevallen.

Aangezien deze dieren niet door mensen worden gegeten is het gevaar voor overdracht via voedsel onbestaand.